Патология нервной системы: примеры хореи Гентингтона

Важно! Врачи в шоке: "Эффективное и доступное средство от боли в суставах существует..." Читать далее...

Содержание

  1. Классификация хорей
  2. Болезнь Гентингтона
  3. Диагностика и лечебные мероприятия
  4. Особенности малой хореи

Болезни нервной системы занимают важное место в общей структуре заболеваемости населения. Примеры — хорея Гентингтона и другие синдромы, характеризующиеся непроизвольными и нерегулярными мышечными движениями. В процесс могут вовлекаться мышцы различных участков тела человека. Хорея может быть наследственной (врожденной) или приобретенной. В последнем случае подобный синдром возникает вследствие различных заболеваний. Каковы разновидности данного патологического синдрома и что представляет собой хорея Гентингтона?

Классификация хорей

изменение тонуса мышц при заболевании хорея

Хорея бывает первичной, вторичной и психогенной. В первом случае синдром развивается сам по себе. В эту группу входит хорея Гентингтона, которая постоянно прогрессирует и не поддается эффективному лечению. Сюда же входит нейроакантоцитоз, болезнь Леша-Найхана и доброкачественная хорея, которая не склонна к прогрессированию. Основными причинами развития вторичной хореи могут стать:

  • инфекционная патология (туберкулез, коклюш, нейросифилис, ВИЧ-инфекция);
  • болезни аутоиммунной природы (антифосфолипидный синдром, красная волчанка);
  • болезни обмена веществ (гипокальциемия, мукополисахаридоз, гипертиреоз, болезнь Вильсона-Коновалова);
  • травматические повреждения головного мозга (ушибы, инсульты, новообразования);
  • токсическое воздействие различных веществ (лекарств, тяжелых металлов, пероральных контрацептивов);
  • заболевание сосудов мозга;
  • ДЦП (детский церебральный паралич);
  • ревматизм.

Ко вторичным формам относится так называемая малая хорея, которая способна развиться на фоне длительного течения ревматизма. Хорея отличается тем, что у больного возникает гиперкинез. При этом движения больного человека могут быть схожи с нормальными, только они не контролируются человеком. Длительность таких сокращений небольшая. Хорея может развиваться быстро или медленно. В первом случае чаще всего этиологический фактор связан с аутоиммунными болезнями, сосудистыми нарушениями. Данный синдром (болезнь) возникает вследствие поражения структур мозга: базальных ганглиев, ядер мозжечка, полосатого тела.

Болезнь Гентингтона

Примером хореи является болезнь Гентингтона. Она представляет собой генетически детерминированное заболевание, которое развивается в большинстве случаев у взрослых лиц в возрасте от 30 до 50 лет и неуклонно прогрессирует. Для болезни хорея Гентингтона характерны не только непроизвольные, нерегулярные движения, но и развитие психической симптоматики. Заболевание характеризуется развитием атрофических процессов в полосатом теле, а на поздних стадиях — атрофией коры мозга.

Распространенность заболевания хореи Гентингтона невелика. Интересен тот факт, что у лиц европейских рас частота заболеваемости несколько выше. Она составляет 3-7 случаев на 100 тысяч человек. Для остальных рас частота равна 1:1000000. Болезнь представлена на фото 1. На фото четко видно изменение тонуса мышц, в частности, лица, а также характерный внешний вид больного. Заболевание может проявляться повышением температуры тела, чмоканьем губами, вздохами.

Данная болезнь имеет специфические клинические симптомы. Сначала хорея проявляется в виде нарушения физической активности, когнитивных расстройствах. У больных может появляться беспокойство. Основной признак — наличие неконтролируемых двигательных актов. Заболевание Гентингтона можно определить по фото или внешнему виду больного. Нередко на фото обнаруживается наличие гримасы, повышенная жестикуляция. Оба этих симптома важны при постановке диагноза. Болезнь проявляется хаотичным движением глазных яблок, нарушением координации. Такие больные плохо спят. Важный симптом — нарушение абстрактного мышления. Человек не осознает своих действий и поступков. Клинические проявления включают в себя ухудшение памяти, агрессию, развитие депрессии. Часто усиливается тяга к вредным привычкам.

Диагностика и лечебные мероприятия

Внешний вид больной

Заболевание Гентингтона определяется на основании внешнего осмотра больного, результатов генетического и инструментального исследования. Заподозрить хорею Гентингтона можно, опираясь на фото больного, когда имеются выраженные симптомы. Внешний вид больной представлен на фото 2. Определить болезнь Гентингтона можно при помощи анализа крови. При этом оценивается количество повторов нуклеотида ЦАГ. Отрицательный результат свидетельствует о том, что заболевание отсутствует. Положительный результат не всегда является достоверным критерием.

Немаловажное значение в диагностике имеет использование различной цифровой видео-техники. Инструментальное исследование предполагает использование МРТ, КТ, позитронно-эмиссионной томографии. С помощью картинки, сделанной посредством видео-техники, можно найти участки атрофии. Изменения в мозге представлены на фото 3. Болезнь Гентингтона нельзя вылечить. Лечение является только симптоматическим. Применяются нейролептики и препараты группы бензодиазепинов. При наличии депрессии показаны антидепрессанты. Если заболевание проявляется ригидностью мышц, то показаны противопаркинсонические препараты.

Особенности малой хореи

 Изменения в мозге

Малая хорея развивается обычно у детей и подростков. При этом чаще страдают девочки. Основным этиологическим фактором является ревматизм. Данное заболевание длится не всю жизнь, а лишь от 3 до 6 недель. Возможны рецидивы. Малая хорея проявляется подергиванием конечностей с одной или двух сторон, изменением походки, сокращением мимических мышц, мышечной слабостью, тревожностью, нарушением координации. Могут возникать судорожные припадки. Нарушается память, речь, внимание. Дети становятся раздражительными. Диагностика включает в себя использование видео-техники (МРТ, КТ), электромиографию, исследование крови на ревматоидный фактор, внешний осмотр. Лечение основано на применении антибиотиков, НПВС, гормональных препаратов, салицилатов. Таким образом, хорея является опасным синдромом, лечение которого в ряде случаев затруднительно или неэффективно.

Как забыть о болях в суставах?

  • Боли в суставах ограничивают Ваши движения и полноценную жизнь…
  • Вас беспокоит дискомфорт, хруст и систематические боли…
  • Возможно, Вы перепробовали кучу лекарств, кремов и мазей…
  • Но судя по тому, что Вы читаете эти строки - не сильно они Вам помогли…

Но ортопед Валентин Дикуль утверждает, что действительно эффективное средство от боли в суставах существует! Читать далее >>>

Ознакомьтесь с отзывами пациентов прошедших лечение за рубежом. Для того чтобы получить информацию о возможности лечения Вашего случая, оставьте нам запрос на лечение по данной ссылке.

загрузка...

Обязательно перед лечением болезней консультируйтесь с врачом. Это поможет учесть индивидуальную переносимость, подтвердить диагноз, убедиться в правильности лечения и исключить негативные взаимодействия препаратов. Если вы используете рецепты без консультации с врачом, то это полностью на ваш страх и риск. Вся информация на сайте представлена для ознакомительных целей и не является лечебным пособием. Вся ответственность за применение лежит на вас.